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| L'amyloidose |
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La fièvre Familiale du Shar pei
Le club participe à un programme de recherche sur l'amyloïdose rénale avec le laboratoire Antagène, si vous voulez aider la recherche, télécharger les documents ici La transmission de l'Amyloïdose rénale est encore inconnue, c'est pourquoi il est si difficile de l'éradiquer. Les vétérinaires de l'Ecole Vétérinaire d'Alfort sont d'accord pour dire qu'il ne s'agit pas d'une simple transmission dominante ou récessive, mais qu'il existe des facteurs polygéniques qui feront que la maladie va se développer. Dernières nouvelles de la recherche confirmées par Anne Thomas, Responsable du programme sur l'amyloïdose : Des recherches sur l'amyloïdose ont lieu un peu partout dans le monde. Une équipe suédoise a réussi à démontrer que 2 loci ont été mis en évidence comme ayant une liaison avec la maladie. Elle nous a d'ailleurs fait part du manque de prélevement pour les chiens morts à plus de 5 ans que ce soit de maladie ou accidenté, même s'ils ne présentaient aucun symptôme d'amyloïdose. Alors n'hésitez pas a envoyer les prélevements de votre chien au laboratoire antagène. Pour faire avancer ces recherches, il est indispensable de disposer d?un prélèvement par prise de sang préférentiellement ou par frottis buccal (les kits d?échantillonnage sont disponibles sur simple demande) et d?un maximum d?informations sur les chiens intégrés au programme de recherche :
En cas de décès, rapidement prélever et mettre un demi rein dans du formol pour des analyses histologiques, ainsi qu?un fragment de tissus dans de l?alcool (en l?absence de prélèvement sanguin), et contacter Antagene. Nous vous conseillons de faire pratiquer par votre vétérinaire le test du Rouge Congo lors du décès de votre chien et de prévenir votre éleveur des résultats ainsi que le club si vous le souhaitez. Auteur : Dr BALZER Alexandre
La pathogénie de cette affection est encore peu connue et ce que l?on en connaît découle pour beaucoup de la fièvre méditerranéenne de l?homme. En fait, des travaux récents ont montré que l?affection animale n?est pas un bon modèle pour celle de l?homme, même si des ressemblances existent. Chez le chien, les données actuelles sont en faveur d?une affection héréditaire, compatible avec la présence d?un gène autosomal récessif. Des études sont en cours pour mettre en évidence les gènes responsables de la maladie. Plusieurs explications co-existent sur l?apparition de cette fièvre. Sans s?exclure, elles ne sont véritablement validées. Certains auteurs ont estimé que puisque le Shar-Pei est fréquemment déficient en immunoglobuline A, il est plus prédisposé à des infections récurrentes associées à des fièvres intermittentes. Cependant, lorsque l?on mesure les taux d?IgA chez les chiens malades, il n?est pas retrouvé une baisse significative. Une autre étude a mis en évidence une inflammation vasculaire chez un animal souffrant de fièvre familiale. Des dépôts de complexes immuns ont été retrouvés sur des biopsies de peau recouvrant le tarse de l?animal. Enfin, une dernière étude montre, chez un sujet malade, un taux élevé d?interleukine 6, hormone à l?origine de la production des protéines de l?inflammation. Les conséquences sont donc une réponse fébrile, une production d?anticorps et la synthèse de précurseurs de l?amyloïde. Par ailleurs, il a été montré que les shar-pei atteint de fièvres familiales étaient des sujets à risques concernant l?amyloïdose. L?amyloïdose est trouble familial chez le Shar-Pei, généralement secondaire à une infection chronique, une inflammation chronique, un phénomène néoplasique ou un trouble immunologique. De nombreuses études mettent en relation l?apparition de fièvres familiales et l?apparition deux à trois ans plus tard de lésions amyloïdes. Il semblerait qu?environ 25 % des sujets atteints de fièvre familiale développeront de l?amyloïdose; Un autre chercheur constate, pour sa part, 50% de cas souffrant d?amyloïdose. Le risque est donc important d?avoir rapidement des lésions irréversibles, presque toujours rénales mais aussi pour certains sujets hépatiques ou spléniques. Les lésions d?amyloïdose apparaissent beaucoup plus tôt dans la vie du chien, lorsqu?il était atteint dans sa jeunesse de fièvre familiale. Les premiers symptômes cliniques apparaissent vers l?âge de quatre ans pour une espérance de vie de 5 ou 6 ans.
Les lésions rénales sont irréversibles et conduisent à une insuffisance rénale grave. Les analyses d?urines sont indispensables pour détecter au plus tôt les souffrances rénales. Le signe clinique le plus important est bien entendu l?élévation de la température, celle-ci pouvant être assez importante 40 à 42 °C. Ces épisodes d?hyperthermie sont généralement inexpliqués lors de la consultation. La fièvre rétrocède généralement en 12 à 36 heures, sans traitement. Lors de crise, l?animal marche comme sur des ?ufs et son abdomen est tendu et douloureux. Un sujet régulièrement atteint pourra être en mauvais état général et amaigri. En règle générale, les crises sont suffisamment espacées pour que le sujet soit présenté à la consultation en bonne forme. L?animal présenté est alors un Shar-Pei simplement ponctuellement abattu, avec une élévation de température importante et sans autres signes cliniques. Entre les épisodes de fièvre, les sujets sont en parfaite santé. Il est rapporté que dans 50% des cas, il est noté une tuméfaction de ou des articulation(s) tibio-tarsiale(s) de manière concomitante aux épisodes de fièvre. L?articulation est alors enflée et chaude au toucher ; elle est aussi douloureuse à la manipulation. Radiographiquement, il est possible de voir le gonflement des tissus mous péri-articulaire. Une étude envisage des érosions de l?os sur la partie distale de l?articulation visible sur une radiographie. Contrôle et prévention Il n?y aucun moyen actuel pour éviter ou contrôler la fièvre familiale du shar-pei. Certains auteurs préconisent de limiter le stress de l?animal. Ces situations peuvent conduire à des poussées de températures, il convient donc de les éviter. Il peut être intéressant, une fois le diagnostic de fièvre familiale posé de pratiquer des examens complémentaires en vue de dépister une éventuelle amyloïdose rénale. Il est donc conseillé de faire régulièrement (trois à quatre fois par an) une analyse d?urine à la réaction de Heller. Une biopsie rénale et hépatique est une option très intéressante. Les lésions éventuelles apparaissant bien avant les signes cliniques d?insuffisance rénale. Le traitement de l?amyloïdose repose sur le contrôle et l?élimination de la cause. Cette approche n?est possible qu?en début d?évolution.
Les lésions rénales peuvent aboutir à des destruction quasi complètes du rein.
L?échographie rénale permet aussi de détecter des anomalies précoces. Chez l?homme, l?amyloïdose répond à l?administration de diméthylsulfoxide (DMSO) et de colchicine. Il n?existe quasiment aucune donnée sur le chien. Il serait possible de ralentir l?évolution en administrant du DMSO ou de la colchicine. Le premier sera plus indiqué en cas d?amyloïdose installée et la colchicine en cas de fièvre familiale, sans apparition des premiers signes d?amyloïdose. La colchicine a plus pour but de prévenir le dépôt de substance amyloïde. Cependant, il n?a pas été prouvé que cette drogue diminue le dépôt chez le chien. C?est une théorie dérivée de l?humaine. Cependant, elle peut être intéressante lors de fièvre familiale du shar-pei. La posologie recommandée est de 0,02 à 0,04 mg/kg. Chez l?homme, il est possible de réduire de 66% le risque d?apparition d?amyloïdose chez les patients souffrant de fièvre familiale méditerranéenne. Chez deux Shar-Pei atteints d?amyloïdose hépatique, une étude a montré un arrêt de l?évolution de l?insuffisance rénale pendant deux ans après administration de colchicine.
Le DMSO a plusieurs effets dont celui de solubiliser la substance amyloïde (in vitro) et de réduire l?inflammation. Ce traitement n a pour l?instant été étudié que chez l?homme. La posologie recommandée est de 80 mg/kg, trois fois par semaine, par voie sous cutanée, intra veineuse ou orale.
Merci au Dr A. BALZER d'avoir accordé de son temps afin de nous éclairer sur cette maladie.
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